пїЅпїЅпїЅпїЅпїЅпїЅпїЅпїЅпїЅ пїЅпїЅпїЅпїЅпїЅпїЅпїЅпїЅпїЅпїЅ:














Rambler's Top100


Хронический миелобластный лейкоз

Хронический миелобластный лейкоз, называемый также хроническим миелоидным или хроническим миелоцитарным лейкозом, самое часто встречаемая разновидность лейкоза. Ежегодно в России фиксируется около 2500 новых случаев этого заболевания. ХМЛ чаще болеют взрослые, около 2% случаев приходится на долю детей. ХМЛ не является наследственным заболеванием, но можно говорить о наследственной составляющей болезни. Болезнь вызывается хромосомным нарушением в клетках костного мозга, носящим название Филадельфийской хромосомы, что ведет к образованию избыточного количества лейкоцитов. Термин «хронический» в названии подчеркивает тот факт, что болезнь обычно развивается медленно, хотя возможен переход болезни в «стадию ускорения», когда скорость развития болезни значительно увеличивается. Хотя химиотерапия может вызвать достаточно длительный период ремиссии (количество лейкоцитов и самочувствие больного нормализуются), трансплантация костного мозга является единственным средством полного излечения болезни в настоящее время.

Симптомы/Диагностика

Симптоматика болезни обычно развивается медленно и включает в себя такие проявления как повышенная утомляемость, необъяснимую потерю веса, одышку, бледность как следствие анемии. Окончательный диагноз ХМЛ требует проведения обследования крови и костного мозга. Образец крови изучается под микроскопом и определяется доля лейкоцитов, циркулирующих в кровяном токе. Повышенное количество полностью вызревших и незрелых лейкоцитов (миелоцитов и нейтрофилов) дает повод заподозрить ХМЛ. Подтверждение диагноза проводится путем изучения пунктата костного мозга и следует в случае обнаружения клеток, содержащих Филадельфийскую хромосому.

У большинства пациентов хроническая фаза трансформируется в фазу, менее управляемую и более мучительную для пациента. Эта вторая фаза называется «фазой ускорения» и характеризуется ростом содержания как зрелых, так и бластных (незрелых) лейкоцитов в кровяном токе. Третья фаза, «бластный криз», похожа по течению болезни на очень агрессивный острый лейкоз.

Лечение

Лекарственная терапия (химиотерапия)

Как правило, ХМЛ диагностируется в хронической фазе и традиционный первый курс лечения – альфа-интерферон, который может нормализовать количество клеток. В отличие от трансплантации костного мозга, химиотерапия не может обеспечить полного излечения, хотя может вызывать длительные периоды, когда пациент свободен от всяких признаков и симптомов болезни. В последнее десятилетие достигнут колоссальный прогресс в эффективности применения химиотерапии во всем мире, включая Россию, теперь она в состоянии продлевать хроническую фазу до 6 лет и более.

Химиотерапия является единственным методом лечения многих больных, чье физическое состояние не позволяет проводить трансплантацию и выдерживать высокодозную химиотерапию и лучевую терапию, предшествующую трансплантации. Другие пациенты выбирают химиотерапию, не желая подвергаться высокому риску, сопутствующему трансплантации. Терапия с участием интерферона вызывает ряд побочных эффектов, но в целом, не является столь агрессивным методом лечения как ТГСК, и может существенно продлить жизнь пациента. Наконец, не всякий пациент имеет гистосовместимого донора. Так или иначе, возраст и физическое состояние пациента, наличие донора и индивидуальная чувствительность к лекарствам, проявленная в первые месяцы лечения – все эти обстоятельства должны быть тщательно взвешены при принятии решения о проведении трансплантации. О финансовых вопросах и недоступности ТГСК для абсолютного большинства российских больных в настоящее время мы здесь распространяться не будем.

До недавнего времени трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК) упоминалась в контексте трансплантации костного мозга (ТКМ), поскольку костный мозг был единственным источником гемопоэтических стволовых клеток, используемых при лечении пациентов. Стволовые клетки это невызревшие клетки - предшественницы кроветворения, впоследствии развивающиеся в три типа кровяных клеток: лейкоциты, эритроциты и тромбоциты. В настоящее время стволовые клетки получают из костного мозга, пуповинной крови или из периферической крови донора. Какой бы источник не использовался, стволовые клетки вводятся в организм пациента после проведения высокодозной химиотерапии или лучевой терапии, призванной полностью уничтожить лейкозные клетки больного. Предтрансплантационная химиотерапия уничтожает также иммунную систему пациента, которую вводимые клетки должны восстановить.

Существует две вида ТГСК: аутологичная и аллогенная. Первый включает в себя предварительный этап забора гемопоэтических стволовых клеток пациента, хранение их в замороженном виде, специальную обработку и вливание пациенту после проведения высокодозной химио- или лучевой терапии. Обычно стволовые клетки забираются в период хронической фазы болезни и вводятся при наступлении фазы ускорения. При этом можно рассчитывать на восстановление хронической фазы, а значит, и на продление жизни, облегчение симптомов. Недостаток аутологичной трансплантации заключается в более высокой вероятности рецидива болезни, чем при аллогенной трансплантации. Однако пациенты, прошедшие аутотрансплантацию, свободны от реакции отторжения «трансплантат против хозяина», которая является очень серьезным возможным осложнением после проведения аллогенной трансплантации (см. ниже).

Аллогенная трансплантация требует наличия родственного или неродственного донора, гистосовместимого с пациентом по HLA-системе. В качестве родственного донора обычно выступает родной брат или сестра, но донор может быть найден и среди родителей или других кровных родственников (дяди, тети, двоюродные братья). В любом случае лечащий врач начинает поиск совместимого донора с ближайших родственников и часто проводит типирование и более дальних родственников пациента. Если подходящего донора не найдено, врач проводит поиск в базе данных СПбГМУ и в Фонде Стефана Морша (Германия), соучредителе нашей донорской базы, а далее – в Международном донорском регистре. Независимо от того, родственный или неродственный донор найден, процедура трансплантации одна и та же: производится забор стволовых клеток донора, которые затем внутривенно вводятся пациенту. В отличие от аутологичной трансплантации, донорские клетки замораживаются редко, поскольку их вливание происходит, как правило, в течение 24 часов после забора.

У некоторых пациентов после трансплантации развивается потенциально смертельно-опасная реакция отторжения «трансплантат против хозяина», когда новая иммунная система пациента, воссозданная донорскими клетками, атакует клетки организма реципиента. Трансплантологи различают два типа этой реакции: острую, когда симптомы проявляются вскоре после трансплантации, и хроническую, когда симптомы проявляются слабо и могут возникнуть через месяцы или годы после трансплантации. К счастью, существуют лекарства, способные успешно бороться с этим серьезным осложнением.

Важно подчеркнуть, что решение о проведении трансплантации может быть принято только самим пациентом и его близкими людьми.


При оформлении данной страницы использованы материалы, опубликованные на web-сайте Национальной Программы Донорства Костного Мозга США.

Поиск по сайту:


Рассылка фонда АдВита




Благотворительный Фонд АДВИТА. Сбор пожертвований на лечение детей, больных онкологическими заболеваниями

Здесь установлены наши ящики для пожертвований

Благотворительное собрание Все Вместе

Летающие звери

Доноры - детям

Жити завтра

Благотворительная организация СИЯНИЕ НАДЕЖДЫ

список телефонов
региональных
"горячих линий"
по вопросам
обезболивания


Донорство костного мозга

худ. оформл. - А.Ряховский | програм. и верстка - Э. Сурмава | фин. поддержка - Ю.Климова | copyright и адм. - П.Гринберг